"КРОВНАЯ" БОЛЕЗНЬ

В наше жестокое время все меньше места остается состраданию и милосердию к тем, кто нас окружает. Каждый пытается объяснить подобное равнодушие чрезвычайной занятостью на работе, многочисленными проблемами. Однако ничто не может оправдать такое отношение. Особенно в тех случаях, когда  речь идет о больных детях, излечить на все 100% которых не в состоянии даже современная медицина.

Ежегодно в Азербайджане рождается порядка двухсот детей, страдающих тяжелой формой талассемии, и по данному показателю наша страна является одним из лидеров на всем постсоветском пространстве.

Еще несколько десятков лет тому назад о талассемии предпочитали не говорить, и мало кто вообще знал о том, что в нашей стране имеется такое количество талассемиков. Дети, рожденные с этим страшным диагнозом, не получая необходимого лечения, по сути, умирали на руках у своих родителей. Однако эти времена остались в прошлом, и сегодня доказано, что при должном и своевременном лечении талассемики могут вполне благополучно жить и быть полноценными членами общества.

Специалисты Всемирной организации здравоохранения недавно подсчитали, что если профилактика талассемии в Азербайджане не будет организована должным образом в ближайшее время, то число больных, подверженных этому заболеванию, в течение 45 лет достигнет 16 тысяч человек.

Средиземноморская анемия

Талассемия - заболевание южных, особенно приморских, стран. Само название происходит от греческого "thalassa", в переводе - море. Это наследственное заболевание крови, которое возникает в результате генетически обусловленной уменьшенной или полностью отсутствующей составной части переносящего кислород белка - гемоглобина. Талассемия передается детям от родителей, при этом сами родители могут и не быть больны, являясь лишь носителями гена талассемии и не имея существенных отклонений в состоянии здоровья. По некоторым генетическим причинам ген  талассемии  у ребенка может проявить себя гораздо сильнее, чем у родителей, и у него уже может развиться заболевание, требующее немедленного и постоянного лечения. Талассемия проявляется анемией (малокровием) разной степени тяжести, как правило, повышенным содержанием железа в организме, увеличением печени и селезенки. Наиболее распространена b-талассемия, в которой выделяют три формы: легкую, промежуточную и тяжелую или "большую".

Болезнь Кули, известная во всем мире как "средиземноморская анемия" или "большая талассемия", протекает тяжело. Дело в том, что кроветворная система пациентов не в состоянии поддерживать достаточный для удовлетворительного качества жизни уровень основного белка - переносчика кислорода в организме - гемоглобина, а потому требуются регулярные переливания препаратов крови на протяжении всей жизни больного. Промежуточные и легкие формы талассемии протекают легче и обычно не требуют подобных переливаний.

Специалистами подсчитано, что в мире живут около 100000 больных b-талассемией. Из-за постоянной миграции населения из одной страны в другую нет такого государства, где бы хоть какой-то процент населения не страдал талассемией. Следует отметить, что из-за отсутствия диагностики и лечения в развивающихся странах большинство пациентов с тяжелой формой талассемии умирают в возрасте до 5 лет.

В ряде районов Азербайджана темпы распространения гена данного заболевания достигают рекордных показателей. Среднее соотношение носителей талассемии в Азербайджане и численности населения составляет 8%, а это означает, что каждый 12-й житель нашей страны является носителем этого патологического гена.

По словам главного гематолога нашей страны, профессора Чингиза Асадова, на данный момент количество больных "большой талассемией" в Азербайджане превышает тысячу человек. Ч.Асадов отмечает, что официальные цифры очень часто не совпадают с неофициальной статистикой. Ведь, скажем, в высокогорных селах также проживают такие больные, однако многие из них просто не состоят на учете, не обращаются за медицинской помощью или вообще не знают, чем они больны. А для того, чтобы поддержать жизнь такого больного, необходимо как минимум один раз в месяц производить переливание крови. Поскольку наследование заболевания не связано с полом, мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.

Между жизнью и смертью

Мурад появился на свет в 1992 году. После осмотра младенца в роддоме врач не обнаружил никаких отклонений от норм и заявил матери Мурада, что ее сын здоров на все 100%. Родители не могли нарадоваться долгожданному малышу, который быстро, впрочем, как и все дети, рос непоседливым, любознательным ребенком. Болел и простужался он крайне редко, и единственное, что настораживало его мать, - это быстрая утомляемость мальчика. Беспокойная родительница обратилась к специалистам, однако врачи поспешили успокоить ее, объяснив это тем, что ребенок растет, и подобное явление иногда имеет место быть и что все это временно. После такого объяснения родители мальчика старались не придавать данному факту особого значения, но длилось это недолго. 

Когда ребенку исполнилось 6 месяцев, он, в отличие от нормальных шестимесячных малышей, все еще не мог сидеть. В 9 месяцев мать Мурада начала замечать на коже его лица болезненную бледность, а когда мальчику исполнился год и два месяца, у него непропорционально начал увеличиваться животик, кости же рук и ног при этом оставались нетипично худыми. Постоянные обращения к медикам не помогали, так как точного диагноза никто поставить не мог. Когда Мураду исполнилось три года, ситуация с его здоровьем начала ухудшаться. Тогда знакомые посоветовали обратиться к гематологу. После проведенных лабораторных анализов врач вынес ребенку страшный приговор - талассемия. 

Доктора, занимавшиеся мальчиком, были настроены крайне пессимистично. На все вопросы матери, которая на тот момент мало что знала о том, что же скрывается за словом "талассемия", они лишь разводили руками, давая понять, что надежды на жизнь ее единственного ребенка нет никакой. Мурад находился в больнице около месяца, но никаких улучшений в состоянии его здоровья не наблюдалось. Он медленно угасал.

Поскольку изменений  не было, мать решила забрать его домой: мол, если в больнице все так плохо, то дома хуже не будет. Женщина не отходила от ребенка ни на минуту и все это время занималась изучением медицинской литературы, дабы самостоятельно узнать что-либо о талассемии. Именно благодаря самообразованию ей стало известно, что хотя талассемия пока полностью не излечивается, но вполне можно поддерживать нормальную жизнь талассемиков. Недолго думая, она начала интересоваться, в какую заграничную клинику можно обратиться. Оказалось, что в Турции достаточно много специалистов, занимающихся именно талассемией. Но тут возникла еще одна проблема - отсутствие нужной на лечение суммы денег. Благо состоятельные родственники помогли, и мать с больным ребенком выехала в Турцию, где в течение относительно непродолжительного времени малыша фактически спасли.

Сегодня Мураду уже пятнадцать лет, он учится в самой обычной средней школе Баку, дружит с самыми обычными сверстниками. Глядя на подростка, невозможно догадаться, что этот улыбчивый, жизнерадостный мальчик когда-то находился в нескольких шагах от смерти. Сам он уже все знает о своей болезни и ни от кого не скрывает, что талассемик. Главная мечта всей его жизни - стать врачом. Он хочет закончить медицинский вуз и помогать людям с таким же диагнозом, как у него…

Государство уже не в стороне от проблемы

Жизнь детей, больных талассемией, и их родителей в нашей стране безоблачной не назовешь. Ежедневно им приходится сталкиваться с массой трудностей. Постоянно не хватает донорской крови, до сих пор существует дефицит необходимых медикаментов. В последнее время государство начало проявлять значительную поддержку этой немногочисленной прослойке населения. Так, 29 декабря 2005 года президентом Ильхамом Алиевым было подписано постановление об оказании государственной помощи больным талассемией, а с 15 мая 2006 года начала работать Государственная программа по больным талассемией.

По словам Наили Гулиевой, президента Ассоциации детей, больных талассемией, - "Саваб дуньясы", сегодня сложно назвать точное число детей в Азербайджане, страдающих от талассемии. Она отметила, что в ассоциации числятся 657 детей, а по официальным данным, в Азербайджане насчитывается чуть более тысячи больных талассемией.

"Сегодня никто не может назвать максимально точной цифры числа больных этим заболеванием в нашей стране. Для этого необходимо провести серьезное исследование, которое должно охватить все регионы Азербайджана, в том числе и самые отдаленные его уголки. К сожалению, в сельской местности люди вообще не просвещены в этом вопросе, а потому иногда бывает и так, что родившийся ребенок-талассемик просто умирает, а родители, не обратившиеся за медицинской помощью, даже не знают, в чем причина этой смерти.

На данный момент свои надежды мы возлагаем на строящийся в Наримановском районе Баку Центр талассемии. Мы надеемся, что уже через год-два состоится открытие этого медицинского учреждения. Данный центр будет заниматься не только лечением больных талассемией, но при нем будет функционировать также генетическая лаборатория, аналогов которой нет в Азербайджане.

Особую благодарность в связи со строительством центра от лица всех талассемиков Азербайджана хотелось бы выразить Фонду Гейдара Алиева и его президенту Мехрибан Алиевой, по чьей инициативе, собственно говоря, и началось строительство центра.

К счастью, к решению наших проблем подключилось государство, а потому сегодня талассемики бесплатно получают многие необходимые медикаменты и специальные тесты. Но одной из актуальнейших проблем продолжает оставаться нехватка донорской крови. Еще 8 февраля 2006 года по инициативе Мехрибан Алиевой  был проведен "круглый стол" на тему "За жизнь без талассемии". После  этого к решению проблемы нехватки донорской крови подключились Управление мусульман Кавказа, Институт гематологии и другие структуры. Эти структуры помогают нам привлекать новых доноров для сдачи крови", - сказала она. 

Еще более актуальной проблемой для детей-талассемиков, отметила Н.Гулиева, является то, что более 90% из них являются носителями вирусов гепатита В и С. Все эти дети были заражены гепатитом при переливании крови и теперь помимо лечения непосредственно талассемии им приходится бороться еще и с гепатитом, который, как известно, может привести к циррозу печени. Данное лечение также весьма дорогостоящее, и далеко не у каждой семьи есть необходимые средства на ежемесячное приобретение нужных медикаментов. Она выразила надежду, что после открытия центра дети смогут получать там бесплатное лечение и от гепатита.

"Говоря о талассемии, нельзя не сказать, что эту болезнь можно предупреждать. Дело в том, что больной ребенок рождается в том случае, если и отец, и мать являются носителями злополучного гена этой болезни, и то не всегда. Вероятность появления талассемика у такой супружеской пары равна 25%. 

В некоторых странах мира супружеские пары имеют возможность сделать генетический анализ и в том случае, если они оба попадают в группу риска.  Уже на втором месяце беременности будущая мать может пройти пренатальную (дородовую) диагностику плода. Если обнаружится, что ребенок будет страдать от тяжелой формы талассемии, то женщина может решить, стоит ли ей оставлять этого ребенка или нет. Кстати, такая практика применяется даже в Иране, где аборты вообще запрещены.

Наша ассоциация уже выступила с предложением о том, чтобы и в Азербайджане супруги могли проходить подобный генетический тест, и мы надеемся, что этот вопрос будет рассмотрен соответствующими структурами", - сообщила Н.Гулиева.