БОЛЕЗНЬ НИЩИХ И ЦАРЕЙ

Лечение гемофилии, вернее, поддержание жизни гемофилика, крайне дорого, даже по сравнению с онкологическими заболеваниями. Существует специальный препарат, изготавливаемый из плазмы донорской крови, так называемый сухой концентрат свертываемости крови. Он применяется для лечения кровотечений у больных гемофилией. Сейчас его вытесняют другие препараты высокой степени очистки, безопасные в смысле заражения человека вирусами.

Однако в Азербайджане до сих пор применяется самый опасный способ остановки кровотечения у больных гемофилией - использование неочищенной донорской крови. Именно по этой причине более 90% больных гемофилией в Азербайджане страдают от гепатитов, которые они получают вместе с влитой донорской кровью. Но даже этот способ не всегда возможно применить, так как у нас наблюдается нехватка доноров.

Азербайджанское правительство выделило средства для закупки концентрата свертываемости крови. Сразу после этого был создан Национальный комитет гемофилии (НКГ), в состав которого вошли представители различных общественных и государственных организаций. Первичная партия заменителя крови - сухого концентрата в количестве 2 млн. 200 тыс. единиц уже поступила. На данные цели правительство выделило порядка 800 тысяч евро, однако и такого количества концентрата для всех нуждающихся в нем не хватает.

Гемофилия - не приговор

В тот момент, когда Севиль сообщили, что ее годовалый сынишка Фуад болен гемофилией, она не сразу поняла, что это значит. Когда Фуад только появился на свет, никто не мог даже подозревать, что этот пухлый крепыш серьезно болен. Медицинские обследования ребенка не выявили у него никаких отклонений, он не болел, не капризничал, одним словом, не ребенок, а мечта каждого родителя.

Однако в один, далеко не самый прекрасный день семейная идиллия была в одночасье разрушена. Севиль, проснувшись рано утром, как всегда первым делом подошла к кроватке сына для того, чтобы покормить его, но то, что она увидела, повергло женщину в состояние шока. Маленький Фуад мирно лежал в кроватке, но все лицо малыша было в крови. Перепачкана была белая наволочка, кровавые пятна на детской простынке… В глазах у женщины потемнело и казалось, что сердце вот-вот остановится. Когда первый испуг прошел, она кинулась к сыну и начала тщательно его осматривать, ища на теле ребенка следы ран. Но она так ничего серьезного и не обнаружила, кроме того, что кровь идет из носа. Как это ни странно, но этот факт ее немного успокоил: Севиль предположила, что ребенок ударился носом о бортик кроватки, в результате чего был поврежден капилляр.

Она взяла воду, полотенце и начала обмывать лицо ребенка, однако кровь все продолжала капать. Тогда Севиль с перепугу побежала к соседке за советом. Та порекомендовала приложить к носу ребенка лед. Однако и это не помогло. За несколько часов обеспокоенная женщина перепробовала всевозможные способы остановки крови, в итоге ей не оставалось ничего другого, как вызвать "скорую". Исходящего кровью малыша отвезли в больницу, где ему и поставили диагноз как приговор - гемофилия.

С тех пор прошло долгих 23 года, и сейчас Фуад уже взрослый самостоятельный человек. Многое в его жизни изменилось, кроме отношения к нему родителей и близких людей, которые очень волнуются за него. Они стараются всячески оберегать Фуада, так как прекрасно понимают, что малейший ушиб или царапина могут нанести серьезный ущерб его здоровью, а то и вовсе стоить жизни.

Все 23 года своей жизни Фуад находится в зависимости от донорской крови, которой не всегда хватает. К счастью, у него есть друзья, родственники, которые могут прийти на помощь в самую трудную минуту. Он прекрасно понимает, как ему повезло с друзьями, так как далеко не всем больным гемофилией есть к кому обратиться за помощью. Единственной надеждой на жизнь для него являются совершенно посторонние люди, готовые стать донорами на совершенно безвозмездных основаниях.

Фуад, осознавая необходимость развития института донорства, посвящает все свое время работе в организации Красный Полумесяц. Сегодня Фуад Аскеров ответственный по работе с молодежью Бинагадинского районного отделения этой организации. Но не унывает и считает себя счастливчиком хотя бы потому, что нашел свое место в жизни, свое призвание помогать "кровезависимым" людям искать и находить доноров и тем самым вести более или менее нормальный образ жизни.

Родом из древности

"Гемофилия" - от греческого "haima" - кровь и "filia" - склонность. Это тяжелое наследственное заболевание, при котором происходит снижение свертываемости крови вследствие врожденного дефицита так называемых факторов свертывания.

По данным Всемирной федерации гемофилии, впервые симптомы этого  заболевания были описаны еврейским теологом и врачом Маймонидом в XII веке.

В нашем представлении гемофилия укладывается в рамки некой "элитарной" болезни, которой подвержены в основном люди не от мира сего. Подобное мнение бытует отчасти из-за редкости заболевания, но в большей степени из-за общеизвестного факта: это болезнь европейских королей, в том числе и российской династии Романовых. Всем известно, что последний наследник царского престола Алексей, сын Николая II, был болен  гемофилией. Эту опасную болезнь передала ему по наследству мать Александра Федоровна, представительница пораженного гемофилией королевского рода. И поэтому, должно быть, гемофилия выглядит особенно странно, неожиданно и непредсказуемо в какой-нибудь далекой сельской  глубинке. К сожалению, болезнь не различает, где царский наследник, а где сын крестьянки. На самом деле это очень редкое заболевание, но больных гемофилией из года в год не становится меньше.

Природа на протяжении веков хранила тайну гемофилии. Люди сильно страдали от нее, как от ужасного проклятия: массивные кровоизлияния в суставы, мышцы, непрекращающиеся кровотечения из полости рта, носа, от случайных порезов, даже незначительных ран.

На данный момент на земном шаре, по данным Всемирной организации здравоохранения, около полумиллиона человек, больных гемофилией.

Женщины очень редко болеют этим недугом, но являются, как правило, его переносчиками или, как принято говорить, кондукторами.

Гемофилия до сих пор считается одним из немногих абсолютно неизлечимых заболеваний, хотя механизм ее изучен достаточно подробно. Достижения в области генетики, молекулярной биологии, биохимии и физиологии свертывания крови не смогли противостоять этой болезни, но оказали заметное влияние на качество жизни больных и ее продолжительность.

Как известно, медиков меньше всего можно заподозрить в приверженности  мистицизму, но даже они склонны считать, что природа "изобрела" гемофилию в противовес другому не менее опасному заболеванию - тромбофилии - не по-медицински выражаясь, склонности к повышенной свертываемости крови.

Природа будто бы собралась помочь людям, уменьшить свертываемость крови, да перестаралась: получился не менее страшный антипод тромбофилии - гемофилия, одно  утешает, что редко встречающийся. Но кого можно успокоить этим? Уж никак не семьи, где есть больные гемофилией.

Небезопасный, но порой единственный способ выжить

По словам главного гематолога Азербайджана Чингиза Асадова, когда мы говорим о переливании крови, речь идет зачастую о спасении жизни человека. На сегодняшний день в нашей стране имеются группы больных, которым требуется регулярное переливание крови.

"В данном случае мы имеем в виду в первую очередь больных гемофилией и талассемией. По официальным данным, в Азербайджане сегодня насчитывается более тысячи больных гемофилией. Понятно, что официальные цифры часто не совпадают с неофициальной статистикой, ведь, скажем, в высокогорных селах также есть гемофилики. Однако многие из них не состоят на учете. Такие люди нуждаются в срочном переливании крови каждый раз при возникновении кровотечения.

Вся донорская кровь должна тестироваться на инфекционные болезни. Правда, эти тесты не всегда обеспечивают защиту. Во-первых, иногда допускаются лабораторные ошибки, во-вторых, человек может  быть инфицирован в период, когда вирус в крови еще невозможно обнаружить. Это приводит к тому, что порой вместе с необходимой ему донорской кровью человек получает и опасные для жизни заболевания, например, вирус иммунодефицита человека, вирусы гепатита и другие инфекции", - рассказал Ч.Асадов.

Главный гематолог страны с сожалением констатировал: на данный момент в Азербайджанском банке крови катастрофически не хватает донорской крови. По его словам, если в период существования Советского Союза в нашей республике насчитывалось более 170 тыс. доноров, то сразу после его распада цифра упала до 11 тысяч человек. Но, как отметил наш собеседник, начиная с 2001 года в Азербайджане при поддержке правительства Норвегии начал претворяться в жизнь проект по привлечению людей к сдаче донорской крови. Результаты данного проекта таковы, что сегодня в Азербайджане насчитывается свыше 22 тыс. доноров. Но и эти цифры не отвечают всем необходимым требованиям. Тем не менее он выразил уверенность в том, что уже через пять лет количество доноров в стране будет увеличено как минимум в три раза. Во многом, по словам гематолога, это обусловлено продуманной в данном направлении законодательной базой - за последние несколько лет в Азербайджане было принято три законороекта о донорстве и компонентах крови.

Промедление смерти подобно

По словам президента Ассоциации больных гемофилией Гюльнары Гусейновой, в нашей стране более половины всех больных гемофилией - дети дошкольного и школьного возрастов. 217 из них нуждаются в восстановительной хирургии вследствие того, что без эффективного лечения болезнь прогрессировала и из-за постоянных кровотечений у детей поражены суставы. В поселке Бузовна число больных гемофилией на 40% выше, чем в среднем по стране. Причина - родственные узы семейных пар. Много больных в южных районах Азербайджана, например, в Лянкяране.

"В процессе свертываемости крови участвуют 13 факторов. У больных гемофилией отсутствует либо VIII, либо IX фактор. В Азербайджане из-за отсутствия VIII фактора страдают более 900 человек, и потому концентрат свертываемости крови - VII фактор является гораздо более необходимым, чем остальные".

По информации эксперта, Азербайджан занимает одно из первых мест в мире по количеству смертей от десенных кровотечений, хотя во всем мире для больных гемофилией подобной проблемы не существует, так как после введения фактора свертываемости кровотечение останавливается через несколько минут.

В профилактических целях больным детям в среднем необходимо вводить препарат три раза в неделю. Во время кровотечения введение препарата способно остановить кровь. В случае, если вместо него будет сделано переливание крови, то ее может понадобиться несколько литров. Таким образом, создание НКГ, о котором упоминалось выше,  должно значительно облегчить жизнь больных детей и их родителей, считает Гусейнова. Отметим, что председателем комитета был избран глава Союза свободных потребителей Эюб Гусейнов. Основная цель НКГ - обеспечение своевременного распределения препарата между всеми нуждающимися.

Международная практика показывает, что количество минимальных партий концентрата должно определяться по количеству населения страны. Это означает, что, скажем, для Азербайджана должно быть закуплено порядка 8 млн. единиц.

На подходе вторая закупка сухого концентрата крови, которую Минздрав обещает совершить в ближайшее время, - порядка 3-5 млн. единиц. В целом же, чтобы никто из больных гемофилией в Азербайджане не испытывал дефицита в необходимом препарате на протяжении года, нужно приобрести около 30 млн. единиц сухого концентрата крови. В этом случае каждой семье, в которой есть ребенок, больной гемофилией, можно было бы предоставить сухой концентрат крови. Это очень помогло бы, так как сейчас, в случае кровотечения, ребенка необходимо везти в больницу, ведь промедление при такой болезни смерти подобно. На сегодняшний день концентрат можно получить лишь при лечении в больнице.

"Закупка препарата на государственном уровне осуществляется во многих  странах мира и бесплатно распределяется между больными. Подобная практика давно имеет место в соседних Турции, Иране, России. Когда препарат в достаточных количествах закупает государство, то автоматически решается проблема "черного рынка", на котором также реализуется сухой концентрат. С этим явлением в одиночку бороться просто невозможно, ведь родители  вынуждены покупать препарат с рук для того, чтобы спасти жизнь своих детей. Но мы не знаем, насколько эти препараты безопасны и не заражены ли они какими-нибудь вирусами", - отметила Г.Гусейнова.

Еще сложнее дела обстоят в регионах. Здесь родители больного ребенка вынуждены бросать абсолютно все - работу, дела и везти его в Центр гемофилии при республиканской больнице. Это сопряжено с массой проблем, в первую очередь финансовых, - дорога в столицу стоит недешево. Если вовремя ввести концентрат, то кровотечение сразу же останавливается, а если проходит какое-то время, то, соответственно, лечение также будет более длительным и может иметь для ребенка негативные последствия. Именно по этой причине делается все для того, чтобы концентрат выдавали на руки родителям, особенно тем, кто проживает в районах Азербайджана.

"Мы выступили с просьбой выделить партию концентрата в Нахчыван, так как этот регион Азербайджана находится в фактической изоляции, и потому перевозка оттуда детей с кровотечением очень сложная процедура. Последствия же не оказанной своевременно медицинской помощи могут быть весьма плачевными. Так, в прошлом году в Сабирабаде умер восьмилетний мальчик. Если бы у его родителей был концентрат свертываемости крови, его можно было бы спасти и сейчас он был бы с нами…

В первые часы кровотечения достаточно ввести VIII фактор свертываемости, но если вовремя этого не сделать, то кровотечение принимает так называемую ингибиторную форму, при которой нужен уже VII фактор, который наша страна не закупает.

Недавно такой случай имел место в Азербайджане. У Васифа Мурадбейли, ребенка из семьи беженцев, началось кровотечение, которое вовремя не было остановлено. В итоге VIII фактор перестал действовать, так как организм в такой ситуации начинает вырабатывать тельца, блокирующие VIII фактор свертываемости. Мальчика мог спасти только VII фактор, которого в Азербайджане не нашли. Мы обратились в Фонд Гейдара Алиева, и только благодаря его содействию препарат для Васифа был привезен из Москвы", - сообщила Г.Гусейнова.

На Западе людей, страдающих от гемофилии, не называют больными или инвалидами, так как у них есть все условия для полноценного существования. У нас же пока предпринимаются только робкие шаги в этом направлении, но главное, что в Азербайджане приступили к закупке концентрата свертываемости крови. Этот шаг дает надежду на нормальную жизнь всем страдающим от этого тяжелого недуга.